Denne side indeholder grundlæggende information om tumorer i centralnervesystemet hos børn. Teksterne vedrørende hjernekræft hos børn er udarbejdet i samarbejde med Rigshospitalet.

En tumor i centralnervesystemet (CNS) opstår, når normale celler i hjernen eller rygmarven ændrer sig og vokser ukontrollabelt og danner en tumor. En tumor kan være kræft eller godartet. En kræft tumor er ondartet hvilket betyder, at den kan sprede sig til andre dele af kroppen. En godartet tumor betyder, at tumoren med stor sandsynlighed ikke vil sprede sig.

CNS tumorer er særlig problematiske, fordi de kan påvirke områder i hjernen, der koordinerer tanker, følelser, bevægelse m.m. Derudover kan det være en udfordring at behandle CNS tumorer, fordi det omkringliggende væv kan være afgørende for, at kroppen kan fungere.

Hjernen udgør centeret for tanker, hukommelse og følelser. Den samordner/koordinerer de fem sanser som udgør lugtesansen, følesansen, smagssansen, hørelse og syn. Hjernen koordinerer også bevægelse og andre basale kropsfunktioner herunder hjerterytmen, blodcirkulationen og vejrtrækningen. Rygmarven består af nervebaner, der transporterer information frem og tilbage mellem kroppen og hjernen.

Symptomerne på en hjernetumor kan variere meget afhængigt af tumorens placering og barnets alder. Almindelige symptomer inkluderer:

• Træthed
• Hovedpine
• Kvalme og opkastninger
• Krampetilfælde
• Adfærdsændringer
• Vækstforstyrrelser
• Svær adfærdsforstyrrelse
• Synsproblemer

Disse symptomer er ofte uspecifikke og kan skyldes andre tilstande, hvilket gør det svært at diagnosticere hjernetumorer tidligt. Tidlig opsporing og diagnose er afgørende for at forbedre behandlingsresultaterne og reducere risikoen for alvorlige senfølger. Tumorer i centralnervesystemet er svære at diagnosticere, fordi symptombilledet kan variere meget fra patient til patient. Forsinkelsen i udredning kan medføre mere udbredt sygdom ved diagnosetidspunktet, hvilket betyder mere omfattende behandling og flere senfølger.

Der er beskrevet ca 130 forskellige hjernetumorer hos børn. Hjernetumorer er overordnet en sjælden sygdom hos børn, men en af de hyppigste årsager til død hos børn. Den nyeste klassifikation fra Verdenssundhedsorganisationen (WHO) introducerede store ændringer i taksonomien af hjernetumorer, med fokus på molekylære diagnostiske træk. Dette har skabt en hybridnomenklatur, der kombinerer molekylære biomarkører med traditionelle klassifikationer baseret på histologiske og immunohistokemiske træk. Disse ændringer afspejler tendensen til at tildele diagnostiske kategorier baseret på genetiske træk, som ofte driver prognosen og tilbyder potentielle mål for behandling.

Lavgrads gliomer
Disse er de mest almindelige hjernetumorer hos børn og udgør en tredjedel af alle hjernetumorer. De er generelt langsomt voksende og sjældent aggressive. Behandlingen starter ofte med kirurgi for at fjerne så meget af tumoren som muligt. Behandling med kemoterapi er ofte nødvendig, især hvis tumoren ikke kan fjernes fuldstændigt. I en stor international undersøgelse var 5-års progressionsfri overlevelse for børn med lavgrads gliomer 69%, og den samlede overlevelse var 95%. Risikofaktorer for progression inkluderer ung alder, ufuldstændig resektion, fibrillære histologiske træk og hypotalamisk placering eller placering tæt på synsnerverne.

Pilocytiske astrocytomer
Disse er en type af lavgrads gliomer, der ofte findes i cerebellum og suprasellar regionen. De har generelt en god prognose med en 10-års overlevelse på over 90%. Behandlingen består typisk af kirurgi, og i nogle tilfælde kan observation være tilstrækkelig. Selvom pilocytiske astrocytomer sjældent gennemgår malign transformation og generelt har en gunstig prognose, har 20% en dårlig udgang, med lokalt recidiv eller spredning. KIAA1549–BRAF-fusionen forekommer i 80 til 90% af pilocytiske astrocytomer, især dem i den posteriere fossa, og kan være forbundet med øget samlet overlevelse.

Højgrads gliomer
Disse udgør omkring 10% af hjernetumorer hos børn og har en dårligere prognose. De er mere aggressive og kræver ofte en kombination af kirurgi, strålebehandling og kemoterapi. Forskning i molekylære ændringer har ført til nye behandlingsmuligheder, som målrettet (targeteret) terapi mod specifikke genetiske mutationer. 

Ependymomer
Ependymomer er tumorer, der kan dannes i både hjernen og rygmarven. De udgør omkring 10% af hjernetumorer hos børn og er den tredje mest almindelige tumor i centralnervesystemet i denne aldersgruppe. Ependymomer kan sprede sig via cerebrospinalvæsken til andre dele af CNS. Behandlingen inkluderer kirurgi for at fjerne tumoren, efterfulgt af strålebehandling og i nogle tilfælde kemoterapi. 

Medulloblastomer
Medulloblastomer er den mest almindelige ondartede hjernetumor hos børn og udgør omkring 20% af alle pædiatriske hjernetumorer. De udvikler sig i cerebellum og kan sprede sig til andre dele af hjernen og rygmarven. Behandlingen består typisk af kirurgi, strålebehandling og kemoterapi. Prognosen afhænger af tumorens molekylære og genetiske træk. 

Atypiske teratoide/rhabdoide tumorer (ATRT)
ATRT er sjældne, aggressive tumorer, der oftest diagnosticeres hos børn under tre år. De kan forekomme i både hjernen og rygmarven. Behandlingen inkluderer en kombination af kirurgi, kemoterapi og strålebehandling. På grund af deres aggressivitet og sjældenhed er prognosen ofte dårlig, men nyere behandlingsprotokoller viser lovende resultater.

Kraniefaryngeomer
Kraniefaryngeomer er sjældne, godartede tumorer, der udvikler sig nær hypofysen. De kan påvirke hormonproduktionen og forårsage symptomer som hovedpine, synsforstyrrelser og vækstproblemer. Behandlingen består typisk af kirurgi og eventuelt stråleterapi.

Kimcelletumor i hjernen er en sjælden type tumor, der stammer fra kimceller, som normalt udvikler sig til reproduktive celler. Disse tumorer opstår ofte i midten af hjernen, især i nærheden af hypofysen eller pinealkirtlen. De rammer typisk børn og unge. Behandlinger inkluderer ofte kirurgi, strålebehandling og kemoterapi, afhængigt af tumorens type og størrelse.